La ELA es una enfermedad que provoca un empeoramiento progresivo de la debilidad de los músculos voluntarios en todo el cuerpo, incluidos los músculos que controlan la alimentación. Después de que comienzan los síntomas iniciales, la enfermedad avanza rápidamente a lo largo de los meses.
En unos pocos años, esta enfermedad neurológica generalmente conduce a una pérdida completa de los movimientos de la garganta, los brazos, las piernas y el tronco. Pueden ocurrir complicaciones debido a la desnutrición, las llagas en la piel y las infecciones.
Por lo general, la ELA no afecta el cerebro ni causa problemas cognitivos. Sin embargo, la falta de una nutrición adecuada puede causar deterioro cognitivo y los devastadores efectos físicos de la enfermedad pueden conducir a la depresión.
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¿Qué es ELA?
La ELA es una enfermedad que ataca las células nerviosas que controlan los músculos. La ELA es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Las neuronas motoras transmiten mensajes sobre el movimiento del cerebro a los músculos, pero en la esclerosis lateral amiotrófica las neuronas motoras se degeneran y mueren; por lo tanto, los mensajes ya no llegan a los músculos. Cuando los músculos no se utilizan durante mucho tiempo, se debilitan, se desgastan y se contraen debajo de la piel.
Eventualmente, todos los músculos que una persona puede controlar se ven afectados. Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pierden la capacidad de mover los brazos, las piernas, la boca y el cuerpo. Puede llegar al punto de que los músculos utilizados para respirar se vean afectados y la persona necesite un ventilador para poder respirar.
Durante mucho tiempo se creyó que la esclerosis lateral amiotrófica solo afectaba a los músculos. La enfermedad también puede causar cambios en la personalidad y el comportamiento, como la depresión. La esclerosis lateral amiotrófica no afecta la inteligencia ni la capacidad de ver o escuchar.
ELA síntomas
¿Cómo empieza la enfermedad de ELA? La debilidad muscular progresiva ocurre en todos los casos de esclerosis lateral amiotrófica, pero es posible que no sea la primera indicación de la enfermedad.
En las primeras etapas, los signos y síntomas pueden ser apenas perceptibles. Se vuelven más notorios con el tiempo, pero la progresión varía de persona a persona.
Los principales síntomas de la ELA son los siguientes:
- Calambres musculares y rigidez.
- Debilidad.
- Problemas para tragar.
- Dificultad para hablar.
- Dificultad para respirar.
- Problemas con el movimiento de los ojos.
- Síntomas gastrointestinales.
- Incontinencia intestinal o vesical.
- Fatiga.
Los primeros síntomas suelen comenzar con torpeza, fatiga inusual en las extremidades, calambres y espasmos musculares y dificultad para hablar. Una persona experimenta síntomas en todo el cuerpo a medida que avanza la enfermedad. Aunque no suele afectar a los sentidos.
Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica tienen problemas con la toma de decisiones y la memoria, lo que eventualmente conduce a una forma de demencia llamada demencia frontotemporal.
La labilidad emocional puede causar fluctuaciones en el estado de ánimo y las respuestas emocionales.
Tipos de ELA
Hay 3 tipos de enfermedad lateral amiotrófica:
ELA esporádica
La ELA esporádica es la forma más común y representa alrededor del 90% al 95% de todos los casos. Esta forma se diagnostica en pacientes que no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
Los factores genéticos pueden aumentar levemente el riesgo de desarrollar la esclerosis lateral amiotrófica esporádica, pero no causan directamente la enfermedad en sí.
ELA familiar
La ELA familiar o hereditaria se presenta en familias y representa el 5% al 10% restante de los casos. Puede ser causado por una de varias reacciones que se transmiten de padres a hijos. La esclerosis lateral amiotrófica familiar generalmente se hereda de manera autosómica dominante, lo que significa que una persona afectada tiene un 50 % de posibilidades de transmitir la mutación que causa la enfermedad a un hijo.
Varias coincidencias han sido identificadas y vinculadas a la esclerosis lateral amiotrófica familiar, y es posible que otras aún se desconozcan.
ELA de inicio en las extremidades
Alrededor de dos tercios de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica tienen lo que se llama la forma de inicio de la enfermedad en las extremidades. Los síntomas iniciales de esta forma incluyen debilidad muscular o desgaste en los brazos y las piernas, y contracciones musculares involuntarias que provocan espasmos.
Los primeros signos de esta forma de esclerosis lateral amiotrófica incluyen pérdida de equilibrio, dificultad para caminar con tropiezos o tropiezos constantes y dificultad para realizar tareas que requieren una destreza fina. Los pacientes con ELA espinal tienden a progresar a parálisis o muerte dentro de tres a cinco años.
ELA bulbar
En la forma de ELA de inicio bulbar, los músculos involucrados en el habla, la deglución y la respiración son generalmente los primeros en verse afectados. Los síntomas iniciales incluyen dificultad para hablar y dificultad para hablar. Sin embargo, la debilidad muscular puede progresar rápidamente hacia los brazos y las piernas, lo que dificulta distinguir entre la ELA espinal y la bulbar.
La esclerosis lateral amiotrófica bulbar es un poco más común en mujeres y en personas mayores de 70 años. Aunque la progresión de la enfermedad es variable, la ELA bulbar tiende a progresar más rápido. Los pacientes pueden quedar paralizados y progresar a insuficiencia respiratoria dentro de los dos o tres años posteriores al inicio.
Cabe destacar que, dado que la enfermedad tiende a evolucionar en varias áreas del cuerpo al mismo tiempo, es posible que no sea inmediatamente evidente si una persona tiene ELA espinal o bulbar en el momento del diagnóstico.
Causas de ELA
Existen algunas causas asociadas con la esclerosis lateral amiotrófica, pero la mayoría no están bien establecidas. De hecho, el 90 % de las veces, las personas que desarrollan esclerosis lateral amiotrófica no tienen un factor de riesgo identificable.
Genética
Alrededor del 10% de las veces, la ELA es hereditaria. En estos casos, se puede heredar con un patrón autosómico dominante, lo que significa que una persona que hereda un gen mutado de uno de los padres desarrollará la enfermedad.
Las funciones exactas de estos genes y cómo podrían conducir a la ELA no están completamente claras, pero se está investigando qué podrían hacer estos genes en el proceso de causar la esclerosis lateral amiotrófica.
Ambiental
Algunos factores ambientales se han relacionado con la ELA. Los vínculos no son fuertes y no está claro exactamente cómo podrían afectar la enfermedad. Entre los múltiples factores que se contemplan se encuentran la exposición a sustancias tóxicas u organismos infecciosos. Se ha asociado un riesgo ligeramente reducido de esclerosis lateral amiotrófica con el consumo de café, té, pan integral, vegetales crudos y frutas cítricas.
