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Qué es ELA: esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se refiere a un grupo de enfermedades neurológicas progresivas que causan disfunción en las células nerviosas del cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento muscular.

Muchos expertos se refieren a la ELA como una sola enfermedad, aunque es un término genérico para un grupo de enfermedades.

La ELA es el tipo más común de enfermedad de la neurona motora. A veces se le llama Enfermedad de Lou Gehrig, en honor a un famoso jugador de béisbol que padecía la enfermedad.

La causa exacta no está clara, pero pueden estar involucrados factores ambientales y genéticos. Si bien no existe una cura, los tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

¿Qué es ELA?

La ELA ataca las células nerviosas que se utilizan en las acciones musculares voluntarias, acciones que un cuerpo sano puede controlar, en los brazos, las piernas y la cara, por ejemplo. Las células objetivo se llaman neuronas motoras.

A medida que avanza la ELA, estas células se degeneran y mueren. Dejan de enviar mensajes a los músculos y el cerebro ya no puede controlar el movimiento voluntario. Con el tiempo, los músculos se debilitan y degeneran.

ELA síntomas

La debilidad muscular progresiva ocurre en todos los casos de ELA, pero es posible que no sea la primera indicación de la enfermedad.

En las primeras etapas, los signos y síntomas pueden ser apenas perceptibles. Se vuelven más notorios con el tiempo, pero la progresión varía de persona a persona.

Los síntomas comunes incluyen:

  • Dificultad con las actividades diarias, incluyendo caminar.
  • Aumento de la “torpeza”.
  • Debilidad en los pies, manos, piernas y tobillos.
  • Calambres y espasmos en los brazos, los hombros o la lengua.
  • Dificultad para mantener una buena postura y mantener la cabeza erguida.
  • Arrebatos incontrolables de risa o llanto, una condicion llamada “labilidad emocional”.
  • Cambios en el pensamiento o la memoria.
  • Para hablar y dificultad con la proyección de la voz.
  • Dolor.
  • Fatiga.
  • Problemas con la saliva y la mucosidad.
  • Dificultad para respirar y viajar, en las ultimas etapas.

Los primeros síntomas a menudo incluyen torpeza, fatiga inusual en las extremidades, calambres y espasmos musculares y dificultad para hablar. Una persona experimenta síntomas en todo el cuerpo a medida que avanza la enfermedad.

Algunas personas con ELA tienen problemas con la toma de decisiones y la memoria, lo que eventualmente conduce a una forma de demencia llamada demencia frontotemporal.

La labilidad emocional puede causar fluctuaciones en el estado de ánimo y las respuestas emocionales.

Tipos de ELA

ELA esporádica

La ELA esporádica es la forma más común y representa alrededor del 90% al 95% de todos los casos. Esta forma se diagnostica en pacientes que no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

Los factores genéticos pueden aumentar levemente el riesgo de desarrollar la ELA esporádica, pero no causan directamente la enfermedad en sí.

ELA familiarizado

La ELA familiar o hereditaria se presenta en familias y representa el 5% al ​​10% restante de los casos. Puede ser causado por una de varias reacciones que se transmiten de padres a hijos. La ELA familiar generalmente se hereda de manera autosómica dominante, lo que significa que una persona afectada tiene un 50 % de posibilidades de transmitir la mutación que causa la enfermedad a un hijo.

Varias coincidencias han sido identificadas y vinculadas a la ELA familiar, y es posible que otras aún se desconozcan.

ELA de inicio en las extremidades

Alrededor de dos tercios de los pacientes con ELA tienen lo que se llama la forma de inicio de la enfermedad en las extremidades. Los síntomas iniciales de esta forma incluyen debilidad muscular o desgaste en los brazos y las piernas, y contracciones musculares involuntarias que provocan espasmos.

Los primeros signos de esta forma de ELA incluyen pérdida de equilibrio, dificultad para caminar con tropiezos o tropiezos constantes y dificultad para realizar tareas que requieren una destreza fina. Los pacientes con ELA espinal tienden a progresar a parálisis o muerte dentro de tres a cinco años.

ELA de inicio bulbar

En la forma de ELA de inicio bulbar, los músculos involucrados en el habla, la deglución y la respiración son generalmente los primeros en verse afectados. Los síntomas iniciales incluyen dificultad para hablar y dificultad para hablar. Sin embargo, la debilidad muscular puede progresar rápidamente hacia los brazos y las piernas, lo que dificulta distinguir entre la ELA espinal y la bulbar.

La ELA bulbar es un poco más común en mujeres y en personas mayores de 70 años. Aunque la progresión de la enfermedad es variable, la ELA bulbar tiende a progresar más rápido. Los pacientes pueden quedar paralizados y progresar a insuficiencia respiratoria dentro de los dos o tres años posteriores al inicio.

Cabe destacar que, dado que la enfermedad tiende a evolucionar en varias áreas del cuerpo al mismo tiempo, es posible que no sea inmediatamente evidente si una persona tiene ELA espinal o bulbar en el momento del diagnóstico.

Causas de la ELA

Una pequeña minoría de personas hereda la ELA, pero para la mayoría, la causa no está clara. La investigación se ha centrado en la genética y los factores ambientales como posibles causas de la enfermedad.

Genética

Sobre 20-40% de los casos de ELA familiar y un pequeño número de casos esporádicos se derivan de una diferencia en el gen C9ORF72 . Este gen produce una proteína en las células nerviosas del cerebro y la médula espinal.

Y 12-20% de los casos familiares se deben cambiar en el gen SOD1, que es clave para el funcionamiento de las neuronas motoras y otras células.

Las personas con la enfermedad podrían considerar las pruebas genéticas. Si la prueba identifica una variante que causa la enfermedad, los miembros de la familia también pueden hacerse la prueba.

Otras posibles causas de la ELA incluyen:

  • Respuesta inmunitaria desorganizada: el sistema inmunitario puede atacar algunas de las células del cuerpo y posiblemente matar las células nerviosas.
  • Desequilibrio químico: las personas con la enfermedad a menudo tienen niveles más altos de glutamato. El glutamato en grandes cantidades puede ser toxico para las células nerviosas.
  • Mal manejo de las proteínas: si las células nerviosas no procesan las proteínas correctamente, las proteínas atípicas pueden acumularse y provocar la muerte de las células nerviosas.
Álvaro Morales

Álvaro Morales

Graduado en Trabajo Social y Redactor Jefe de MimoCare.
Encargado de tratar temas de ayuda y cuidados a domicilio a mayores.

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